吡非尼酮/Pirfenidone

特发性肺纤维化（IPF）主要是指不能找出明确病因的肺部发生纤维化的症状，“特发性”就是原因不明找不出疾病源头。有研究表明特发性肺纤维化跟长期接触粉尘等异物或者病菌有关。通过胸部CT可观察到肺部组织呈现纤维化，间隙变窄且呈现不规则网状，通常带有炎症反应。由于肺部是人体呼吸功能主要器官，肺部发生纤维化会导致患者呼吸困难，咳嗽、易疲劳、心脏负担加重、发热等，严重影响患者生活质量。

吡非尼酮Pirfenidone是一种治疗肺纤维化的药物，能减少不明刺激引起的炎症细胞反应，避免肺部成纤维细胞过度增殖，抑制细胞间质的合成从而达到抗纤维化的效果。吡非尼酮可抑制转化生长因子β，减少细胞间质蛋白的产生，阻止成纤维细胞大量聚集，同时减少炎症介质肿瘤坏死因子α和IL-1β，避免发生过度炎症。

吡非尼酮是世界上第一个被批准用于IPF的药物，能减缓病情进展，减少炎症细胞浸润，抑制成纤维细胞的增殖，控制与肺纤维化相关蛋白细胞因子的产生。吡非尼酮是由日本盐野义公司研制，2010年获欧盟批准上市， 2014年获FDA批准上市。吡非尼酮在日本的商品名是商品名是Pirespa，在其他地区的商品名是Esbriet。我国也已经引进，国内商品名是艾思瑞。

吡非尼酮的副作用主要有胃肠道反应如恶心呕吐腹泻等；肝损伤如转氨酶升高甚至黄疸，患者最好定期检查肝功能；皮肤光敏反应如皮疹瘙痒皮肤颜色变深等，患者要避免暴晒，包括阳光和强灯光，涂抹防晒霜。